Page 9 - Sozialratgeber Hämophilie

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Normale Blutgerinnung

Blutung Gesundes Erbgut Normale Blutgerinnung
Faktor VIII
Produktion
Faktor IX

Für beide Formen der Hämophilie gilt, je weniger Blutgerinnungsfaktoren
vorhanden sind, desto größer die Wahrscheinlichkeit, dass es zu Blutungs­
komplikationen kommt.

Die Hämophilie ist bisher leider nicht heilbar. Mit einer geeigneten Therapie
können aber selbst Patienten mit einer schweren Form der Hämophilie eine
nahezu gleiche Lebenserwartung wie Gesunde erreichen.

Hämophilie A
In unserem Blutgerinnungssystem gibt es 13 bekannte Gerinnungsfaktoren.
Bei der Hämophilie A ist der Blutgerinnungsfaktor VIII (8) betroffen. Er wird
zu wenig im Körper produziert. Die Gerinnungsstörung ist in der Regel erb­
lich bedingt. Fast ausschließlich Männer erkranken an Hämophilie A. Frauen
können das defekte Gen jedoch übertragen.

Hämophilie B
Die Hämophilie B tritt seltener als die Hämophilie A auf. Die Ursache ist hier ein
Mangel oder das Fehlen des Blutgerinnungsfaktors IX (9). Auch die Hämo­
philie B wird mehrheitlich vererbt und auch hier entwickeln fast ausschließlich
Männer die Erkrankung.

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