Page 3 - Von-Willebrand-Syndrom

Aktuelle Klassifikation Frühere Klassifikation Auswirkungen auf vWF
nach Sadler (1994) nach Ruggeri (1987)
Typ 1 Typ 1 Verminderung des vWF, alle Multimere
weltweit größten Versorgungszentren für Patienten betroffen, oft leichte Form
mit Hämophilie A und B, von-Willebrand-Syndrom Typ 2 Typ 2A Typen IIA, IIC, IID, IIE, IIF Fehlen der hochmolekularen Multimere
(vWS) und selteneren schweren hämorrhagischen des vWF
Diathesen (Blutungserkrankungen) mit derzeit über Typ 2 Typ 2B Typ 1 New York/ Erhöhte Affinität zu GPIb
1500 Patienten. Malmö, Typ IIB
Die hämostaseologische Versorgung der Patien- Typ 2 Typ 2M Typ B, Typ I Vicenza Multimerenmuster normal,
ten mit Hämophilie findet ambulant und auch verminderte Aktivität
während einer notwendigen stationären Behand- Typ 2 Typ 2N – FVIII-Bindungsfähigkeit reduziert
lung durch die Mitarbeiter des Hämophiliezen- Typ 3 Typ III Vollständiges Fehlen des vWF
trums in Kooperation mit den klinischen Disziplinen
statt. Das Hämophiliezentrum verfügt für ambu-
lante und stationäre Patienten zudem über einen sind, dass ihr Verhalten einen positiven Einfluss auf Klassifikation des
rund um die Uhr besetzten ärztlichen Notdienst den Erkrankungsverlauf hat. von-Wille brand-Syndroms
sowie für die psychosoziale Betreuung der Patien- Die dafür erforderlichen Kompetenzen zu vermit-
ten und ihrer Angehörigen über eine angegliederte teln ist neben zuverlässiger Diagnostik und Therapie
psychologische Beratungsstelle. eine der Hauptaufgaben eines Hämophiliezentrums.
Für die Durchführung der ärztlich kontrollierten Informationen
Selbstbehandlung beziehen die Patienten ihre indi- Leben mit dem von-Willebrand-Syndrom
viduell verordneten Gerinnungsfaktorkonzentrate ■ Universitätsklinikum Bonn
über das Institut. Des Weiteren gehört zum Hämo- Wenn die mittlerweile über 70-jährige Ursula K. Institut für Experimentelle Hämato-
philiezentrum ein hämostaseologisches Labor der auf Ihr Leben zurückblickt, fallen ihr viele Situatio- logie und Transfusionsmedizin
Maximalversorgung, in dem alle diagnose- und the- nen ein, die emotional ganz eng mit ihrer schweren Direktor Prof. Dr. med. J. Oldenburg
rapierelevanten Parameter einschließlich Techniken Gerinnungsstörung, dem von-Willebrand-Syndrom Oberarzt Dr. med. Georg Goldmann
zur Hemmkörperdiagnostik (24 Stunden/7 Tage) Typ 3, verbunden sind. Sigmund-Freud-Str. 25, 53127 Bonn
durchgeführt werden. In den vierziger Jahren mit einer damals weder Telefon: +49-(0)-228-287-15188
richtig diagnostizierbaren noch gut therapierbaren 24-Notfalltelephon:
Selbstmanagement der Erkrankung Blutungsneigung, in einem süddeutschen Dorf auf- +49-(0)-170-2144888
zuwachsen, war nicht einfach und der Weg in die Deutsche Hämophiliegesellschaft
■
Patienten mit von-Willebrand-Syndrom müssen nächste Klinik beschwerlich. Neumann-Reichardt-Str. 34
lernen, Blutungen zu erkennen und zu beurteilen, Es kam oft zu massivem Nasenbluten und Ge- 22041 Hamburg
Blutungsrisiken einzuschätzen und zu vermeiden, lenkblutungen, die teilweise nur mit einer Blut- Tel.: (040) 672 29 70
die Bedeutung der Medikamente und deren Wir- übertragung von der Mutter zum Stillstand kamen. www.dhg.de; dhg@dhg.de
kungsweise zu kennen und vieles mehr. Es handelt Dass die ältere Schwester ebenso betroffen war,
sich um einen fortlaufenden Lernprozess, der im machte die Erkrankung auch nicht leichter. ■ Interessengemeinschaft
Hämophilie-Zentrum Bonn therapiebegleitend ge- Trotzdem ist Ursula K. zeitlebens zuversichtlich Hämophiler e.V.
staltet wird. Einbezogen sind Ärzte, Hämophilie- gewesen, hatte nie aufgegeben, sich mit der Er- Remmingsheimer Str. 3
Assistentinnen und eine Psychologin. Die Behand- krankung auseinandergesetzt und nach neuen The- D-72108 Rottenburg am Neckar
lung der meisten Patienten mit Typ III des von-Wil- rapiemöglichkeiten gesucht: 07472 22648
lebrand-Syndroms erfolgt durch die Gabe von Ge- „1972 hörte ich über Mundpropaganda von ei- /www.igh.info; mail@igh.info
rinnungsfaktoren in die Venen und in der Regel als ner neuartigen Therapie, bei der sich die betroffe-
„ärztlich kontrollierte Selbstbehandlung“. Das be- nen Patienten ihr Gerinnungspräparat selbst sprit- ■ Berufsverband der Deutschen
deutet, die Patienten injizieren sich ihr Medika- zen können und so unabhängig von der Erkrankung Hämostaseologen e.V. (BDDH)
ment gemäß ärztlicher Dosierung selbst. So können ihr Leben bestreiten können. Strümpellstrasse 40
Blutungen schnell und oft schon im Entstehen ei- So kam es, dass ich 1972 durch Dr. Brackmann, 04289 Leipzig
genständig behandelt werden; der Patient gewinnt den Direktor des Hämophiliezentrums der Uniklinik Tel.: 0341 6565745
an Unabhängigkeit und Selbständigkeit. Bonn, in das Programm der sogenannten „ärztlich www.bddh.org
Das Erlernen der Venenpunktion – eine Voraus- kontrollierten Heimselbstbehandlung“ aufgenom-
setzung für die Durchführung der „ärztlich kontrol- men wurde. ■ CSL Behring GmbH
Philipp-Reis-Straße 2
lierten Selbstbehandlung“ – ist nicht nur ein Trai- Seitdem hatte sich mein Leben rasant verän- 65795 Hattersheim
ning technischer Fertigkeiten, sondern auch ein dert“, berichtet Ursula K. „Ich war auf einmal Tel.: 069 305-84437
vielschichtiger emotionaler Anpassungsprozess, selbstbestimmt und im Alltag weitgehend blu- www.cslbehring.de
von dem – zumindest bei Kindern – alle Familien- tungsfrei. www.vonwillebrand.de
mitglieder betroffen sind. Zwar werden gelegent- Seit dieser Zeit spritze ich mein Gerinnungsfak- www.netzwerk-von-willebrand.de
lich auch spezielle Informationsveranstaltungen torkonzentrat mehrmals wöchentlich, seit Anfang
angeboten, im Wesentlichen erfolgt die Schulung der achtziger Jahre sogar immer dasselbe Produkt. Sicherheit und Qualität der Produkte hat bei
der Patienten aber individuell, an ihre jeweiligen Natürlich gab es auch immer wieder Einbrüche CSL Behring oberste Priorität. Alle Plas-
maspenden werden durch hochmoderne
Bedürfnisse angepasst. mit Operationen an den kaputten Gelenken, häufi- Technologien geprüft und unterliegen mehr-
Effektives Krankheitsmanagement stellt hohe gen Schmerzen und sogar einer Hirnblutung, die stufigen Reinigungsprozessen zur Virusinak-
Anforderungen an die Zuverlässigkeit des Patienten dank guter Therapie folgenlos ausgeheilt ist. Aber tivität bzw. -elimination sowie umfassenden
und seine Bereitschaft, Verantwortung für die eige- trotz meiner schweren Erkrankung habe ich es dank Tests. Das Qualitätssicherungssystem von
ne Gesundheit zu übernehmen. bester ärztlicher, pflegerischer und medikamentö- CSL Behring wurde als eines der ersten durch
das international anerkannte Sicherheitspro-
Diese Anforderungen werden Patienten nur dann ser Unterstützung geschafft, mein Leben selber zu gramm QSEAL der Plasma Protein Therapeu-
angemessen erfüllen können, wenn sie überzeugt gestalten und dieses hohe Alter zu erreichen. tics Association anerkannt.

Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 4. Ausgabe 2018 | 5